بروتين سي
الوظيفة الجزيئية |
ربط أيون الكالسيوم [لغات أخرى][1] نشاط الببتيداز [لغات أخرى][2] ربط بروتيني[3] serine-type peptidase activity [لغات أخرى][2] serine-type endopeptidase activity [لغات أخرى][4][5][6] نشاط هيدرولاز [لغات أخرى][2] serine-type endopeptidase activity [لغات أخرى][7][8][1] |
---|---|
مكون الخلية |
جهاز غولجي[2][9] endoplasmic reticulum lumen [لغات أخرى][10] الفراغ خارج الخلية[10][11][2] شبكة إندوبلازمية[2][9] تجويف غولجي [لغات أخرى][10] خارج خلوي[12] |
P705 |
ENSP00000234071 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.)[13] ENSP00000384225 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.)[14] ENSP00000386679 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.)[15] ENSP00000391220 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.)[16] ENSP00000392606 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.)[17] ENSP00000406295 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.)[18] ENSP00000411241 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.)[19] ENSP00000412697 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.)[20] |
يشفر بـ | |
وُجد في الأصنوفة | |
جزء من |
Coagulation factor-like, Gla domain superfamily [لغات أخرى][22] Gamma-carboxyglutamic acid-rich (GLA) domain superfamily [لغات أخرى][22] Peptidase S1, PA clan [لغات أخرى][22] peptidase S1A, coagulation factor VII/IX/X/C/Z [لغات أخرى][22] Serine proteases, trypsin domain, protein family [لغات أخرى] Gamma-carboxyglutamic acid-rich (GLA) domain, protein family [لغات أخرى] EGF-like calcium-binding domain, protein family [لغات أخرى] EGF-like domain, protein family [لغات أخرى] Serine proteases, trypsin family, histidine active site, protein family [لغات أخرى] EGF-like, conserved site, protein family [لغات أخرى] Serine proteases, trypsin family, serine active site, protein family [لغات أخرى] EGF-like calcium-binding, conserved site, protein family [لغات أخرى] |
العملية الحيوية |
إرقاء[2] negative regulation of coagulation [لغات أخرى][23] negative regulation of blood coagulation [لغات أخرى][4][24] تجلط الدم[10][2][1] negative regulation of apoptotic process [لغات أخرى][25] positive regulation of establishment of endothelial barrier [لغات أخرى][23] تحلل بروتيني[26][2][1] endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport [لغات أخرى][10] negative regulation of inflammatory response [لغات أخرى][23] liver development [لغات أخرى][24] regulation of circulating fibrinogen levels [لغات أخرى][24] تعديل ما بعد الترجمة[10] |
له جزء أو أجزاء |
EGF-type aspartate/asparagine hydroxylation site [لغات أخرى][22] EGF-like calcium-binding, conserved site [لغات أخرى][22] gamma-carboxyglutamic acid-rich (GLA) domain [لغات أخرى][22] serine proteases, trypsin family, histidine active site [لغات أخرى][22] EGF-like, conserved site [لغات أخرى][22] serine proteases, trypsin domain [لغات أخرى][22] EGF-like calcium-binding domain [لغات أخرى][22] EGF-like domain [لغات أخرى][22] Serine proteases, trypsin family, serine active site [لغات أخرى][22] |
بروتين سي (بالإنجليزية: Protein C)، المعروف أيضا باسم أوتوبروثرومبين (بالإنجليزية: autoprothrombin IIA) أو العامل الرابع عشر(بالإنجليزية: factor XIV) في تخثر الدم، [27]:6822: 6822 [3] وهو بروتين مخمر (أي غير نشط)، وشكل تفعيله من الذي يلعب دورا هاما في تنظيم عمليات مثل تجلط الدم، والالتهابات، موت الخلايا، والحفاظ على نفاذية جدران الأوعية الدموية في البشر والحيوانات الأخرى.
علم الدم
ردع تخثر الدم بواسطة بروتين سي. يبدا تشغيل هذا النظام الفريد باستخدام ثرومبين، الذي يحول الفيبرينوجين الذائب لشبكة فبرين، التي هي ما تؤدي لتخثر الدم. يربط بداية، الثرومبين بالتروبومودولين وهو البروتين الموجود في الخلايا البطانية؛ وهذا الرابط يؤدي لايقاف عمل الثرومبين التخثري، بحيث تصبح وظيفة الثرومبين تشغيل بروتين C؛ وعندما يصبح هذا البروتين فعالا، فانه يقضي على مركبين مهمين في عملية تخثر الدم، عامل Va وعامل VIIIa، بالإضافة لبروتينات أخرى مساعدة على ذلك، بروتين اس، وبهذه الطريقة تتوقف عملية تخثر الدم. ان نقص هذه البروتين هو امر نادر نسبيا، ويمكن تشخيص النقص فقط لدى 15%-20% من الذين اصيبوا بتجلط الاوردة، التي لم يكن مسببها عاملا خارجيا. توجد حالات وراثية أخرى من تجلط الدم الشائعة أكثر، وغير المرتبطة بنقص البروتينات سي واس والانتيترومبين. ان المسبب الأول هو عامل تخثر الدم V ليدن (V Leiden) (سمي على اسم المدينة الجامعية لايدن الهولندية حيث تم اكتشافه)؛ أما المسبب الثاني فهو التغير في الجين المرمز لعامل التخثر 2 (بروثرومبين (prothrombin)). ان كل واحد من هذه النواقص متواجد لدى حوالي 5% من اصحاب البشرة البيضاء، ولدى حوالي 20 ٪ بين الذين يتم استقبالهم في غرف الطوارئ بسبب تجلط الدم في الاوردة. يوجد في عامل تخثر الدم V ليدين، حامض اميني قد تم تغييره وسبب ذلك، انه إذا كان بروتين C فعالا فانه يقضي على عامل التخثر V. ان عملية الردع الطبيعية للتخثر عن طريق بروتين C الفعال، تقل بسبب الخلل في تحليل عامل التخثر V، ونتيجة لذلك يتجلط الدم. يؤدي التغير في جين عامل التخثر الثاني، إلى زيادة إنتاجه ونتيجة لذلك زيادة إنتاج ثرومبين. لقد وجد في السنوات الاخيرة، بان مضاعفات الحمل، مثل موت الجنين في المراحل الأولى، والاجهاضات الكثيرة في المراحل الأولى للحمل (على الاقل ثلاث مرات) مرتبطة بتجلط الدم الوراثي. وبالنسبة لمضاعفات الحمل الأخرى مثل تسمم الحمل، انفصال المشيمة المبكر وتاخر نمو الجنين، لم يتم اثبات صلتها بتجلط الدم الوراثي.
المراجع
- ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 1٫0 1٫1 1٫2 1٫3 "GOA". اطلع عليه بتاريخ 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(مساعدة) - ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 2٫0 2٫1 2٫2 2٫3 2٫4 2٫5 2٫6 2٫7 2٫8 "GOA". اطلع عليه بتاريخ 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(مساعدة) - ↑ Lyn March (أبريل 2025). "Elevation of activated protein C in synovial joints in rheumatoid arthritis and its correlation with matrix metalloproteinase 2" (بالإنجليزية). pp. 2151–6. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 4٫0 4٫1 "Progress in the understanding of the protein C anticoagulant pathway" (بالإنجليزية). أبريل 2025. pp. 109–16. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ "Compound heterozygous protein C deficiency in a family with venous thrombosis: Identification and in vitro study of p.Asp297His and p.Val420Leu mutations" (بالإنجليزية). 9 أبريل 2025. pp. 35–40. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ "GOA". اطلع عليه بتاريخ 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(مساعدة) - ↑ "Progress in the understanding of the protein C anticoagulant pathway" (بالإنجليزية). أبريل 2025. pp. 109–16. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ "Compound heterozygous protein C deficiency in a family with venous thrombosis: Identification and in vitro study of p.Asp297His and p.Val420Leu mutations" (بالإنجليزية). 9 أبريل 2025. pp. 35–40. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 9٫0 9٫1 "Compound heterozygous protein C deficiency in a family with venous thrombosis: Identification and in vitro study of p.Asp297His and p.Val420Leu mutations" (بالإنجليزية). 9 أبريل 2025. pp. 35–40. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 10٫0 10٫1 10٫2 10٫3 10٫4 10٫5 "GOA". اطلع عليه بتاريخ 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(مساعدة) - ↑ Joel G. Pounds (أبريل 2025). "The human plasma proteome: a nonredundant list developed by combination of four separate sources" (بالإنجليزية). pp. 311–26. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ Michael S Livstone (9 أبريل 2025). "Phylogenetic-based propagation of functional annotations within the Gene Ontology consortium". ص. 449–462. اطلع عليه بتاريخ 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(مساعدة) - ↑ مذكور في: Ensembl Release 99. : ENSP00000234071 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.).
- ↑ مذكور في: Ensembl Release 99. : ENSP00000384225 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.).
- ↑ مذكور في: Ensembl Release 99. : ENSP00000386679 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.).
- ↑ مذكور في: Ensembl Release 99. : ENSP00000391220 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.).
- ↑ مذكور في: Ensembl Release 99. : ENSP00000392606 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.).
- ↑ مذكور في: Ensembl Release 99. : ENSP00000406295 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.).
- ↑ مذكور في: Ensembl Release 99. : ENSP00000411241 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.).
- ↑ مذكور في: Ensembl Release 99. : ENSP00000412697 (الخاصية P705 غير موجودة، لا يمكن تحديد نوع البيانات الواجب استخدامه.).
- ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 21٫0 21٫1 مذكور في: يونيبروت. الوصول: 9 أبريل 2025. معرف يونيبروت: P04070. لغة العمل أو لغة الاسم: الإنجليزية.
- ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 22٫00 22٫01 22٫02 22٫03 22٫04 22٫05 22٫06 22٫07 22٫08 22٫09 22٫10 22٫11 22٫12 "InterPro Release 71.0". 9 أبريل 2025.
- ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 23٫0 23٫1 23٫2 "Protein C Thr315Ala variant results in gain of function but manifests as type II deficiency in diagnostic assays" (بالإنجليزية). 9 أبريل 2025. pp. 2428–34. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 24٫0 24٫1 24٫2 "GOA". اطلع عليه بتاريخ 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(مساعدة) - ↑ Francis J Castellino (أبريل 2025). "Activated protein C blocks p53-mediated apoptosis in ischemic human brain endothelium and is neuroprotective" (بالإنجليزية). pp. 338–42. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ Wolfram Ruf (9 أبريل 2025). "Activation of endothelial cell protease activated receptor 1 by the protein C pathway" (بالإنجليزية). pp. 1880–2. Retrieved 9 أبريل 2025.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|access-date=
(help) - ↑ تعدى إلى الأعلى ل: 27٫0 27٫1 ببب: 1AUT; Mather T, Oganessyan V, Hof P, Huber R, Foundling S, Esmon C, Bode W (ديسمبر 1996). "The 2.8 Å crystal structure of Gla-domainless activated protein C". EMBO J. ج. 15 ع. 24: 6822–31. PMC:452507. PMID:9003757.
{{استشهاد بدورية محكمة}}
: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) خطأ استشهاد: وسم<ref>
غير صالح؛ الاسم "mather" معرف أكثر من مرة بمحتويات مختلفة. - ↑ PyMOLWiki Contributors (2010-05-17). "Advanced Coloring". PyMOLWiki. اطلع عليه بتاريخ 2010-09-14.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|accessdate=
(مساعدة) و|last=
باسم عام (مساعدة)
وصلات إضافية
- The ميروبس online database for peptidases and their inhibitors: S01.218 نسخة محفوظة 16 سبتمبر 2007 على موقع واي باك مشين.
- The Protein C Pathway- John H. Griffin, retired, معهد سكريبس للأبحاث، La Jolla, California
- Diagram of The Blood Coagulation Pathway and Protein C Pathway
- "Product Information: Human Protein C — Mouse Protein C — Bovine Protein C". Haematologic Technologies Inc. مؤرشف من الأصل في 2016-03-03. اطلع عليه بتاريخ 2010-09-14.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|تاريخ الوصول=
(مساعدة) - "Product Information: Human Activated Protein C — Bovine Activated Protein C — Mouse Activated Protein C". Haematologic Technologies Inc. 2009. مؤرشف من الأصل في 2016-06-12. اطلع عليه بتاريخ 2010-09-28.
{{استشهاد ويب}}
: تحقق من التاريخ في:|تاريخ الوصول=
(مساعدة)