عرض مصدر نقص تنسج الرئة

{{معلومات مرض
| الاسم = نقص تنسج الرئة
| صورة =
| تعليق =
}}
'''نقص تنسج الرئة''' هو عيب خلقي يتميز بنقص عدد أو حجم [[قطعة قصبية رئوية|القطع القصبية الرئوية]] أو [[حويصلة هوائية|الحويصلات الهوائية]]، وينشأ عن شذوذات في الجنين تعيق التطور الطبيعي لل[[رئة]]، أما نقص التنسج [[مجهول السبب]] فهو نادر وغير مصحوب عادة بعيوب خلقية أخرى في الجنين أو الأم.
يصل معدل حدوثه إلى 9-11 من كل 10,000 وليد حي، و14 من كل 10,000 ولادة<ref>Cadichon, Sandra B. (2007), "Chapter 22: Pulmonary hypoplasia", in Kumar, Praveen; Burton, Barbara K., Congenital malformations: evidence-based evaluation and management</ref>، وهو سبب شائع لوفاة [[رضيع|حديثي الولادة]]<ref>Pinar H (August 2004). "Postmortem findings in term neonates". Seminars in Neonatology : SN 9 (4): 289–302. doi:10.1016/j.siny.2003.11.003. {{PMID|15251146}}.</ref>، وعادة ما يوجد في [[ولادة جنين ميت|الأجنة المتوفية]] وإن لم يكن سبباً للوفاة.
== الأسباب ==
هناك عوامل عديدة تؤثر على تطور الرئتين في الأجنة، وهي:
* وجود [[سائل سلوي]] كافٍ
* حجم الجوف الصدري مناسب
* حركة [[تنفس|التنفس]] طبيعية
* وجود سوائل طبيعية في [[رئة|الرئتين]]
نقص أي من هذه العوامل يؤدي إلى خلل في تطور الرئة، أما أسباب نقص حجم الجوف الصدري فهي:
=== أسباب داخل القفص الصدري ===
* [[فتق الحجاب الحاجز الخلقي]]
* وجود كتلة أو [[ورم]] ك[[ورم مسخي|الورم المسخي]]
* عدم تخليق [[حجاب حاجز|الحجاب الحاجز]]
* [[نقص التروية|نقص تروية]] الرئة بسبب عيب خلقي في [[جهاز الدوران|الجهاز الدوري]] ك[[رباعية فالو|رباعية فالوت]]، أو غياب [[جذع رئوي|الشريان الرئوي]] في جهة واحدة.
=== أسباب خارج القفص الصدري ===
* [[قلة السائل السلوي]] (بسبب عيوب في [[كلية|الكلى]] مثلاً)
* أسباب [[خلل تنسج عظمي غضروفي|خلل التنسج العظمي]] خاصة تلك التي تؤدي إلى صغر حجم الجوف الصدري مثل: (خلل التنسج الصدري الخانق (متلازمة جون)، عدم تخلق [[غضروف|الغضاريف]]، [[تكون العظم الناقص]]، متلازمة [[كثرة الأصابع]] وخلل التنسج الفاتل للاطراف)
* كتلة في [[بطن|البطن]] ضاغطة على الصدر
* أسباب عصبية عضلية تعيق تنفس الجنين<ref name="radiopaedia">[https://radiopaedia.org:443/articles/pulmonary-hypoplasia Pulmonary hypoplasia | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170707172839/https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-hypoplasia |date=07 يوليو 2017}}</ref>
== الأعراض والعلامات ==
* صعوبة في [[تنفس|التنفس]] و ضائقة جنينية
* علامات لأمراض أخرى ك[[متوالية بوتر|متلازمة بوتر]] في حالة [[قلة السائل السلوي]]
* علامات لعيوب خلقية أخرى (في القلب مثلاً)<ref>[http://patient.info/doctor/pulmonary-hypoplasia Pulmonary Hypoplasia. About Pulmonary Hypoplasia | Patient<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20171126180317/https://patient.info/doctor/pulmonary-hypoplasia |date=26 نوفمبر 2017}}</ref>
== التشخيص ==
=== التحاليل المعملية ===
إن كان السبب في نقص تنسج الرئة مرض في الكلى يتم قياس مستوى [[كرياتينين|الكرياتينين]] و[[يوريا|اليوريا]] ومستوى [[كهرل|الإلكترولايت]] في الدم لتقييم وظائف الكلى.<ref>[https://emedicine.medscape.com/article/1005696-workup Pediatric Pulmonary Hypoplasia Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170829045639/http://emedicine.medscape.com/article/1005696-workup? |date=29 أغسطس 2017}}</ref>
=== الأشعة ===
==== سونار قبل الولادة ====
يمكن أن يوضح السبب كنقص السائل السلوي، كما يمكن عن طريقه حساب نسبة محيط الرئة إلى الرأس (أقل من 1 يعني توقع سيء لسير المرض)، ومحيط الصدر الذي يقل عن المدى الطبيعي، وفي حالات الأسباب داخل [[قفص صدري|القفص الصدري]] قد تكون هذه المؤشرات طبيعية.
==== الدوبلر ====
المقاومة الشريانية في الرئة غالباً ما تزداد مع [[نقص التنسج]]
==== التصوير بالرنين المغناطيسي ====
لتقدير [[سعات الرئة]]<ref name="radiopaedia"/><ref>Quinn TM, Hubbard AM, Adzick NS (April 1998). "Prenatal magnetic resonance imaging enhances fetal diagnosis". Journal of Pediatric Surgery 33 (4): 553–8. doi:10.1016/s0022-3468(98)90315-3. {{PMID|9574750}}.</ref><ref>Kasprian G, Balassy C, Brugger PC, Prayer D (February 2006). "MRI of normal and pathological fetal lung development". European Journal of Radiology 57 (2): 261–70. doi:10.1016/j.ejrad.2005.11.031. {{PMID|16413987}}.</ref>
== العلاج ==
الإنعاش أولاً للحفاظ على [[تنفس|التنفس]] و[[جهاز الدوران|الدورة الدموية]]، ثم يعتمد العلاج على السبب كفتق الحجاب الحاجز أو إزالة الكتلة التي تعيق النمو إن وجدت.<ref name="radiopaedia"/><ref>[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1720978/ Pulmonary hypoplasia<!-- عنوان مولد بالبوت -->] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20200111021501/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1720978/ |date=11 يناير 2020}}</ref>
== التاريخ ==
في عام 1908 وثقت [[مود أبوت]] نقص تنسج الرئة كمرض يحدث مع عيوب معينة في القلب،<ref>Abbott, Maude (1908), "Chapter IX: Congenital cardiac disease", in Osler, William, Modern Medicine: Its Theory and Practice, IV: Diseases of the circulatory system; diseases of the blood; diseases of the spleen, thymus, and lymph-glands, Philadelphia and New York: Lea & Febiger</ref> وفي 1915 قامت مع ج.س ميكنز باعتباره أحد [[تشخيص تفريقي|التشخيصات التفريقية]] [[قلب يميني|للقلب اليميني]]<ref>M. E. Abbott and J. C. Meakins (1915). "On the differentiation of two forms of congenital dextrocardia". Bulletin of the International Association of Medical Museums (5): 134–138.</ref>، وفي 1920 أي قبل عقود من ابتكار التصوير قبل الولادة، اتخذ نقص تنسج الرئة كدليل على أن فتق الحجاب الحاجز عيب خلقي وليس مكتسباً.<ref>Elmer H. Funk and W. F. Manges (1920). "Eventration of the diaphragm with report of a case". Transactions of the Association of American Physicians 35: 138–143.</ref>
== مراجع ==
{{مراجع}}
{{إخلاء مسؤولية طبية}}
{{تشوهات العيوب الخلقية وتشوهات الجهاز التنفسي}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}
[[تصنيف:اضطرابات خلقية في الجهاز التنفسي]]
[[تصنيف:أمراض نادرة]]