عرض مصدر داء كيرل

يُعرف داء كيرل بأنه شكل من أشكال مرض الانثقاب المكتسب. أمراض الانثقاب الرئيسية الأخرى هي الانثقاب الأعوج المرن والداء الكولاجيني الانثقابي المكتسب. في الآونة الأخيرة، ومع ذلك، هناك جدل حول تصنيف داء كيرل مع [[مرض جلدي|المرض الجلدي]] الانثقابي أو نوع فرعي من [[جلاد ثاقب مكتسب|داء الكولاجين الانثقابي المكتسب]].<ref name=":0">{{استشهاد ويب
| مسار = http://dermnetnz.org/scaly/kyrle.html
| عنوان = Kyrle disease. DermNet NZ
| موقع = dermnetnz.org
| تاريخ الوصول = 2015-12-11
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20220524162820/https://dermnetnz.org/scaly/kyrle.html|تاريخ أرشيف=2022-05-24}}</ref>
وصف داء كيرل لأول مرة من قبل جوزيف كيرل في عام 1916 عندما قدمت امرأة مصابة بداء السكري عقيدات [[فرط التقرن|مفرطة التقرن]] معممة.<ref name=":1">{{استشهاد بدورية محكمة
| عنوان = Kyrle's Disease: A Case Report
| عدة مؤلفين = Akçalı C, Baba M, Seçkin D, Kayaselçuk F, Güleç T
| تاريخ = 2007
| صحيفة = Journal of the Turkish Academy of Dermatology
}}</ref> يتميز المرض بوجود حطاطات كبيرة مع سدادة [[كيراتين]] مركزية على الجلد، وعادة ما تكون على أرجل المريض وغالبًا ما يكون مصحوبًا باضطرابات [[كبد|الكبد]] أو [[كلية|الكلى]] أو [[السكري]]. يمكن أن يصيب كل من الإناث والذكور بنسبة 6:1. تظهر الحطاطات عادة على المريض بمتوسط عمر 30 سنة.<ref name=":2">{{استشهاد بدورية محكمة
| عنوان = Kyrle's Disease
| عدة مؤلفين = Bhambri S, Del Rosso JQ, Mobini N, Janda P
| تاريخ = 2008
| صحيفة = Cosmetic Dermatology
}}</ref> يعد داء كيرل مرضًا نادرًا ما لم يكن هناك عدد كبير من مرضى الفشل الكلوي المزمن. يبدو أن المرض أكثر انتشارًا في الأمريكيين من أصل أفريقي، والذي يمكن أن يكون مرتبطًا بارتفاع معدل الإصابة [[السكري|بداء السكري]] و[[قصور كلوي|الفشل الكلوي]] بين السكان.<ref name=":3">{{استشهاد بدورية محكمة
| عنوان = Kyrle Disease: Background, Pathophysiology, Epidemiology
| مسار = http://emedicine.medscape.com/article/1074469-overview#a6
| تاريخ = 2018-08-14
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20221201212153/https://emedicine.medscape.com/article/1074469-overview|تاريخ أرشيف=2022-12-01}}</ref>
== العلامات والأعراض ==
أعراض داء كيرل مزمنة وتظهر خلال مرحلة البلوغ بين سن 30 و50 عامًا. ومع ذلك، جرى الإبلاغ عن حالات ظهور مبكرة في وقت مبكر من عمر 5 سنوات وتأخر ظهورها حتى عمر 75 عامًا. يتمثل العرض الرئيسي في تطور حطاطات صغيرة إلى آفات غير مؤلمة تحيط بها قشور فضية. الآفات غير مؤلمة، ومع ذلك، هناك احتمال أن يشعر المريض برغبة شديدة في الحكة. بمرور الوقت، تنمو هذه الآفات إلى دائرة نصف قطرها 0.75 بوصة وتتطور إلى عقيدات حمراء بنية مع سدادة مركزية من [[كيراتين|الكيراتين]]. مع تطور المزيد من الآفات، يمكن أن تتجمع وتشكل لويحات متقرنة أكبر. عادة ما تُلاحظ هذه الآفات على الأطراف السفلية، ومع ذلك، يمكن أن تتطور أيضًا على الأطراف العلوية، مثل الذراعين والرأس والرقبة. الأجزاء الوحيدة من الجسم التي لا يتشكل منها داء كيرل هي الراحتان وأخمص القدم والأغشية المخاطية. قد تلتئم الآفات تلقائيًا دون علاج، ومع ذلك، ستظهر آفات جديدة في مكانها.
الأعراض الأخرى التي يمكن ملاحظتها:<ref>{{استشهاد ويب
| مسار = http://www.rightdiagnosis.com/k/kyrle_disease/symptoms.htm#symptom_list
| عنوان = Symptoms of Kyrle disease - RightDiagnosis.com
| موقع = www.rightdiagnosis.com
| تاريخ الوصول = 2015-12-11
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20160321081203/http://www.rightdiagnosis.com/k/kyrle_disease/symptoms.htm|تاريخ أرشيف=2016-03-21}}</ref>
* سدادات حطاطية مخروطية الشكل مفرطة التقرن
* لويحات ثؤلولية مفرطة التقرن
* [[السكري]]
* قصور كبدي
* وجود الزلال في البول
* السكر الزائد في البول
== الأسباب ==
أسباب داء كيرل غير واضحة ويمكن أن تكون [[مجهول السبب|مجهولة السبب]]. الارتباط الوحيد الذي اكتشف أخيرًا هو الارتباط المتكرر بالاضطراب الأساسي، مثل [[السكري|داء السكري]] و[[مرض الكلى المزمن|أمراض الكلى المزمنة]] وفرط شحميات الدم وتشوهات الكبد وفشل القلب الاحتقاني. ومع ذلك، كانت هناك حالات شوهد فيها داء كيرل دون أي ارتباط مع الاضطرابات المذكورة سابقًا. نظرًا لأن أسباب داء كيرل غير معروفة، فإن أفضل طريقة للوقاية من المرض هي منع الاضطرابات التي يبلغ عنها عادةً بالتزامن معها.
== الآلية ==
الفيزيولوجيا المرضية لداء كيرل غير واضحة. يعتقد بعض العلماء أنه قد يكون اختلافًا في [[حكاك عقيدي|حكة عقيدية]]. النظرية التي يتفق عليها معظم العلماء هي أن داء كيرل هو القضاء على الكيراتين والمواد الخلوية الأخرى عبر البشرة. يتشكل التقرن في داء كيرل عند الطبقة القاعدية التي تكون أقل من منطقة الانتشار الطبيعية في البشرة. هذا يسبب استجابة التهابية تنتج مع الكيراتين، إلى جانب المواد الخلوية الأخرى والأنسجة الضامة، لإخراجها من البشرة.<ref name="pmid5652970">{{استشهاد بدورية محكمة
| عدة مؤلفين = Carter VH, Constantine VS
| عنوان = Kyrle's disease. I. Clinical findings in five cases and review of literature
| صحيفة = Arch Dermatol
| المجلد = 97
| العدد = 6
| صفحات = 624–32
| تاريخ = June 1968
| pmid = 5652970
| issn = 0003-987X
| doi = 10.1001/archderm.1968.01610120014002
}}</ref><ref name="pmid4172447">{{استشهاد بدورية محكمة
| عدة مؤلفين = Constantine VS, Carter VH
| عنوان = Kyrle's disease. II. Histopathologic findings in five cases and review of the literature
| صحيفة = Arch Dermatol
| المجلد = 97
| العدد = 6
| صفحات = 633–9
| تاريخ = June 1968
| pmid = 4172447
| doi = 10.1001/archderm.1968.01610120023003
}}</ref><ref name="pmid2757403">{{استشهاد بدورية محكمة
| عدة مؤلفين = Rapini RP, Herbert AA, Drucker CR
| عنوان = Acquired perforating dermatosis. Evidence for combined transepidermal elimination of both collagen and elastic fibers
| صحيفة = Arch Dermatol
| المجلد = 125
| العدد = 8
| صفحات = 1074–8
| تاريخ = August 1989
| pmid = 2757403
| doi = 10.1001/archderm.1989.01670200050007
}}</ref> سبب آخر للاستجابة الالتهابية قد يكون بسبب تغير في النسيج الضام الجلدي. وضعت هذه النظرية في الاعتبار لأن هذه الخطوة هي السبب الرئيسي للاستجابات الالتهابية في أمراض الجلد الأخرى، مثل: الانثقاب الأعوج المرن وداء الكولاجين الانثقابي المكتسب.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة
| عنوان = Kyrle Disease: Background, Pathophysiology, Epidemiology
| مسار = http://emedicine.medscape.com/article/1074469-overview#a5
| تاريخ = 2018-08-14
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20221201212153/https://emedicine.medscape.com/article/1074469-overview|تاريخ أرشيف=2022-12-01}}</ref>
== التشخيص ==
نظرًا لأن العديد من الاضطرابات الجلدية الأخرى يمكن أن تتميز بحطاطات أو عقيدات غير طبيعية، فإن طبيب الأمراض الجلدية يحدد ما إذا كان المريض مصابًا بداء كيرل من خلال عمق اختراق السدادات القرنية، والتوزيع الموضعي للسدادات، وحجم المقابس، وفترة البداية. يتعين على الطبيب أيضًا اختبار الاضطرابات، مثل مرض السكري والكبد وأمراض الكلى للمساعدة في تعزيز تشخيص داء كيرل. من الأمراض الكامنة الأخرى التي لوحظت مع داء كيرل السل، و[[داء الرشاشيات الرئوي المزمن|داء الرشاشيات الرئوي]]، و[[جرب|الجرب]]، و[[التهاب الجلد التأتبي]]، و[[إيدز|الإيدز]]، و[[التهاب الجلد العصبي]]، واضطرابات الغدد الصماء.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة
| عنوان = Acquired perforating dermatosis: clinicopathological features in twenty-two cases
| صحيفة = Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology
| تاريخ = 2006-07-01
| issn = 0926-9959
| pmid = 16836495
| صفحات = 679–688
| المجلد = 20
| العدد = 6
| doi = 10.1111/j.1468-3083.2006.01571.x
| الأول1 = Y.
| الأخير1 = Saray
| الأول2 = D.
| الأخير2 = Seçkin
| الأول3 = B.
| الأخير3 = Bilezikçi
| s2cid = 19794920
}}</ref>
إن وراثة داء كيرل غير معروفة حيث تشير الحالات المبلغ عنها إلى كل من السيادة الجسدية والتنحُّل الصبغي الجسدي.
== العلاج ==
أفضل علاج لداء كيرل هو علاج المرض الأساسي إذا كان موجودًا لأن متوسط العمر المتوقع يتحدد أيضًا من خلال المرض الأساسي. ومع ذلك، إذا لم تكن هناك أمراض أخرى مرتبطة بداء كيرل، فإن علاج الآفات هو مسار العمل. هناك فرصة للشفاء من الآفات دون علاج ولكن ستظهر آفات جديدة.
=== الرعاية الطبية ===
يمكن استخدام الايزوتريتنون، جرعات عالية من فيتامين أ وكريم [[تريتينوين]]. أيضًا، قد تكون المرطبات ومضادات الهيستامين الفموية والكريمات المضادة للحكة التي تحتوي على المنثول والكافور مفيدة لأن الآفات يمكن أن تصبح شديدة الحكة.
=== العلاج الإشعاعي ===
يمكن استخدام الإشعاع فوق البنفسجي بعد إزالة [[فرط التقرن]] مع العلاج الدوائي المركب للريتينويدات عن طريق الفم والسورالين والأشعة فوق البنفسجية أ.
=== الرعاية الجراحية ===
تعد الخيارات الجراحية الخيار الأخير لعلاج داء كيرل. يمكن استخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون أو الكي الكهربائي أو الجراحة البردية للتخلص من الآفات المحدودة. يجب على المرضى ذوي البشرة الداكنة اتخاذ مزيد من الحذر لأن هذه الخيارات يمكن أن تؤدي إلى خلل التصبغ. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يؤدي الأداء على المرضى الذين يعانون من مرض كيرل بسبب [[السكري|داء السكري]] أو ضعف الدورة الدموية إلى ضعف الشفاء.
== الإنذار ==
تتراوح معدلات الإصابة والوفيات من كلا الطرفين حيث ترتبط الأهمية بالمرض الجهازي الأساسي.
== الأبحاث الحديثة ==
يبدو أن هناك استجابات مفيدة لعلاج الكليندامايسين حيث تتراجع الآفات. يؤدي هذا إلى فرضية أن الكائنات الحية الدقيقة قد تلعب دورًا في المراحل الأولى من داء كيرل.
فحصت عائلة مصابة بداء كيرل وكانت الآفات الجلدية حميدة. ومع ذلك، عندما فحص ثلاثة من الشباب البالغين عن كثب، كان لديهم إعتام عدسة العين الخلفي تحت المحفظة واثنان من هؤلاء الثلاثة طوروا العديد من عتامات [[قرنية|القرنية]] اللحمية الأمامية الصغيرة ذات اللون الأصفر والبني. من أجل تحديد ما إذا كان هناك أي ارتباط بين داء كيرل والملاحظات العينية، يجب تحليل المزيد من حالات مرض كيرل.<ref name="pmid4746641">{{استشهاد بدورية محكمة
| عدة مؤلفين = Tessler HH, Apple DJ, Goldberg MF
| عنوان = Ocular findings in a kindred with Kyrle disease. Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans
| صحيفة = Arch. Ophthalmol.
| المجلد = 90
| العدد = 4
| صفحات = 278–80
| تاريخ = October 1973
| pmid = 4746641
| issn = 0003-9950
| doi = 10.1001/archopht.1973.01000050280005
}}</ref>
بشكل عام، نظرًا لأن داء كيرل نادر نسبيًا، يجب دراسة وتحليل المزيد من الحالات من أجل فهم الأسباب المرضية الكامنة وتحسين إدارة المرض.
== المراجع ==
{{مراجع}}
{{مصادر طبية}}
{{شريط بوابات|طب}}
[[تصنيف:حالات متعلقة بلواحق الجلد]]